Una dintre bolile foarte rare și periculoase este scleroza laterală amiotrofică. Această boală provoacă paralizia majorității mușchilor corpului uman, în timp ce conștiința rămâne perfect clară. Cel mai faimos exemplu este faimosul fizician teoretic Stephen Hawking, care este un caz excepțional, deoarece scleroza amiotrofică duce de obicei la moarte în decurs de 3-5 ani, iar Hawking a reușit să stabilizeze condiția pentru o perioadă mult mai lungă.
Principalele simptome ale sclerozei laterale amiotrofice
Până în prezent, oamenii de știință nu au reușit să stabilească cauzele exacte ale sclerozei laterale amiotrofice. Unii consideră această boală ereditară, ceva virale. Datorită faptului că ALS apare la aproximativ 3 persoane la 10 000 și progresează destul de repede, studiul simptomelor este oarecum dificil. Există dovezi că scleroza laterală amiotrofică este de origine autoimună, dar în fiecare caz cauzele bolii pot fi diferite și nu întotdeauna clare.
Boala nu poate fi fixată cu un examen macroscopic, prin urmare o tomografie computerizată în acest caz nu dă un rezultat. Diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice se bazează pe o analiză microscopică a celulelor cortexului cerebral și a întregii tulpini a cordului cefalorahidian. Doar în acest mod boala poate fi identificată și distinsă de alte leziuni ale sistemului nervos central cu simptome similare.
În stadiile incipiente, ALS continuă aproape fără îndoială, se poate manifesta doar prin amorțirea membrelor și confuzia vorbirii. În timp, semnele devin mai pronunțate:
- paralizia parțială a unor mușchi ai membrelor superioare sau inferioare;
- simțul echilibrului se deteriorează;
- apare o spasticitate;
- intensificate reflexe profunde;
- există bătăi bruște și necontrolabile de râs sau plâns;
- înghețarea piciorului;
- Atrofia mușchilor centurii umărului și șoldului, presa;
- discursul devine ilizibil și incoerent;
- dificultăți de respirație;
- există slăbiciune și depresie .
Diagnosticul final se face după ce semnele lipsite de ambiguitate privind înfrângerea motoneuronilor centrali și periferici din pacient sunt fixate. Acest lucru înseamnă că procesul de distrugere a neuronilor motorici a început și în curând va avea loc o paralizie. Adesea, până la acest punct, pacienții nu trăiesc, deoarece moartea survine ca urmare a dificultăților de funcționare respiratorie datorate atrofiei mușchilor corespunzători.
Tratamentul sclerozei laterale amiotrofice
Deoarece nu există motive pentru dezvoltarea bolii, tratamentul acesteia nu este eficient. Puteți încetini puțin procesul, folosind terapie de susținere pentru a facilita manifestarea acestuia. În primul rând se referă la ventilația artificială a plămânilor. Această metodă este utilizată activ în Vest și permite prelungirea duratei de viață a pacientului timp de 5-10 ani. În țările din fosta CSI, această tehnică nu este practic utilizată din cauza costului ridicat al echipamentului.
Există un singur medicament care poate încetini progresia bolii. Acesta este Riluzol, care include rilutec. Aceasta oprește producerea de către pacient a glutamatului pacientului, ca rezultat al deteriorării motoneuronilor, care devine mai puțin semnificativă. Riluzole a fost introdus în uz din 1995 în Statele Unite și în multe țări din Europa, dar acest medicament nu a fost încă înregistrat și nu este utilizat.
Chiar dacă ați reușit să obțineți un medicament, nu vă așteptați ca acesta să afecteze semnificativ cursul bolii. În medie, tratamentul cu Riluzole elimină necesitatea conectării ventilatorului timp de aproximativ o lună.