Dacă dezvoltarea fătului nu merge bine, fătul are anomalii în structura organelor interne. Una dintre aceste mutații este sindromul Hirschsprung (megacolon sau aganglion). Această boală apare la unul din 5000 de copii, majoritatea bărbați.
Boala lui Hirschsprung - ce este?
Motilitatea intestinală și excreția periodică a fecalelor sunt reglementate de celulele nervoase speciale. Megacolonul congenital se caracterizează prin lipsa sau deficiența acestuia, din cauza căreia evacuarea fecalelor este în mod semnificativ împiedicată. Ca urmare, o cantitate mare de fecale se acumulează în intestinul gros. Aceasta duce la o prelungire și prelungire a organului.
Boala Hirschsprung la copii - simptome
Imaginea clinică depinde în mare măsură de localizarea și gradul de inervație a intestinului. Boala Hirschsprung la sugari se manifestă sub forma următoarelor simptome:
- lipsa fecalelor originale (meconium);
- marcare de gaze;
- flatulență ;
- vărsături, uneori bile;
- constipație prelungită;
- schimbarea formei abdomenului;
- inversat sau poziționat în umbilic;
- rareori diaree.
Boala Hirschsprung la copiii mai mari este însoțită de simptome suplimentare:
- imposibilitatea circulației intestinului fără clism;
- dureri abdominale;
- intoxicarea corpului;
- întârzierea în dezvoltarea fizică;
- heterometrie parțială;
- prezența fecalelor întărite ("pietre intestinale");
- anemie ;
- deformarea toracelui;
- malnutriție;
- enterocolită;
- expansiunea intestinului gros;
- tendința de a dezvolta bronșită și pneumonie;
- vărsături și diaree după constipație prelungită.
Boala Hirschsprung la copii - diagnostic
Pentru a confirma suspiciunile legate de patologia descrisă, medicul examinează mai întâi un pacient scrupulos. Boala lui Hirschsprung la nou-născuți poate fi dezvăluită anterior chiar palpată, senzație de abdomen în zona intestinului gros. Un rol important îl joacă întrebarea părinților despre copil. În cazul în care familia a avut cazuri de anomalie în cauză, probabilitatea apariției acesteia la copil este semnificativ crescută (factor ereditar).
Examenul rectal al unui copil cu boala Hirschsprung
Principala metodă de diagnosticare pentru această boală este examinarea vizuală și degetul a rectului (sigmoidoscopia). Boala lui Hirschsprung este însoțită de un ton înalt al sfincterului, împreună cu un spațiu gol în fața deschiderii anale, chiar dacă golirea nu a avut loc timp de câteva zile. Pentru mai multe informații, este alocată cercetare hardware. Boala Hirschsprung - Diagnostic:
- Irrigoscopie prin introducerea unui amestec de bariu;
- colonoscopie;
- manometria anorectală;
- biopsie cu analiză histologică ulterioară.
Boala Hirschsprung - radiografie
Un tip obligatoriu de examinare în diagnosticul bolii descrise este efectuarea unui sondaj. Radiografia ajută la aflarea exactă a localizării megacolonului (boala Hirschsprung), pentru a afla gradul de gravitate al patologiei. Pentru a evalua calitatea motilității intestinale, se recomandă introducerea unui mediu de contrast și a unui ultrasunete suplimentar.
Tratamentul bolii Hirschsprung la copii
Singura modalitate eficientă de a trata anomalia prezentată este intervenția chirurgicală. Abordarea conservatoare este necesară numai în ajunul operațiunii. Ajută la atenuarea și atenuarea bolii Hirschsprung - tratamentul implică eliminarea simptomelor patologiei, normalizarea excreției materiei fecale și restabilirea motilității intestinale. După terapia chirurgicală, este important ca copilul să aibă grijă și să urmeze respectarea unei diete speciale.
Hirschsprung la copii - recomandări clinice
Când diagnosticul este confirmat și medicul a desemnat data operației, este necesar să se pregătească pentru procedură. Megacolonul la copii implică următoarele măsuri de tratament:
- Eliminarea obstrucției intestinale. Se instalează în mod regulat clisme de sifon cu introducerea unei soluții calde de clorură de sodiu de 0,9%.
- Restaurarea microflorei intestinale. Copilul trebuie să ia medicamente care stimulează activitatea vitală a bacteriilor benefice ( probiotice ).
- Susțineți imunitatea. Copilul este prescris de vitamine - E, C, B6, B12.
- Ameliorarea fecalelor îmbunătățită. Pentru a normaliza golirea intestinelor ajuta la masajul stomacului si gimnastica.
- Prevenirea constipației. Preveniți stagnarea fecalelor cu o dietă îmbogățită cu fibre în paralel cu utilizarea apei curată.
- Restaurarea proceselor metabolice. Cu tulburări de alimentație severă, se recomandă soluții intravenoase de electroliți, preparate pe bază de glucoză și proteine.
Chirurgie pentru boala Hirschsprung
Există mai multe opțiuni pentru intervenția chirurgicală pentru a elimina boala în cauză. Toate acestea constau în excizia locurilor deteriorate ale unei linii drepte și a intestinului sigmoid și impunerea între țesuturile sănătoase ale anastomozei. În copilărie, intervenția chirurgicală Duhamel se efectuează în principal în boala Hirschsprung, dar există și alte tipuri de proceduri eficiente și sigure:
- Rectosigmoidectomia în conformitate cu Svenson-Hyatt-Isakov;
- o anastomoză anterioară colorectală anterioară, conform lui Rebein;
- Operațiunea Soave.
Metodele enumerate sunt aproximativ identice din punctul de vedere al eficienței, astfel că alegerea tipului de intervenție chirurgicală este efectuată de un specialist. Atribuind o anumită manipulare radicală, medicul este condus de vârsta și starea pacientului mic, evaluează cât de repede progresează boala lui Hirschsprung. Este important ca părinții să găsească un chirurg experimentat, toate aceste operațiuni se caracterizează printr-o tehnică complexă de implementare.
Boala Hirschsprung - dieta
Pentru a ameliora simptomele patologiei descrise, se recomandă o dietă specială laxativă. Nutriția pentru boala Hirschsprung implică utilizarea de produse care înmoaie scaunul și stimulează motilitatea intestinală:
- un decoct de tărâțe sau mărar (pentru sugari);
- caise uscate, prune, în special compoturi pe baza lor;
- dovleac;
- hrișcă, ovăz, terci de grâu;
- o zi kefir;
- sfecla;
- castraveți;
- iaurt;
- supe vegetale;
- aburete de abur și suflé din carnea cu conținut scăzut de grăsimi;
- uleiuri vegetale;
- fructe și legume proaspete.
Din dietă, trebuie să excludem tot ceea ce întărește și provoacă procesele de fermentare în intestin:
- pere;
- orez, terci de grâu;
- proaspete albe și secară;
- produse afumate;
- bun și patiserie;
- cacao și ciocolată;
- semințe;
- varză;
- carne grasă;
- bogate și supe;
- cartofi (în cantități limitate);
- paste;
- cireșe;
- dulciuri cu cremă de ulei;
- fasole;
- lapte integral.
Boala lui Hirschsprung la copii - consecințe
Fără o terapie corectă și în timp util, anomalia considerată se poate încheia prost, mai ales dacă este diagnosticată la un nou-născut. În 80% din aceste cazuri, boala lui Harald Hirschsprung duce la moartea copilului. Când intervenția chirurgicală a fost efectuată la timp și calitativ, predicțiile sunt mult îmbunătățite, aproximativ 90% dintre pacienții mici revin la rate satisfăcătoare.
Alte complicații frecvente ale bolii Hirschsprung:
- o enterocolită acută;
- anemie;
- obstrucție intestinală ;
- intoxicație severă;
- peritonită;
- febră;
- sângerare intestinală;
- fistulei;
- stenoză;
- incontinență fecală.