Boala Hirschsprung este un aganglion congenital al intestinului gros. Pacientul nu are celule nervoase în plexul submucos al lui Meissner și plexul muscular al lui Auerbach. Datorită absenței contracțiilor în zona afectată și stagnării prelungite a scaunelor în alte departamente, există o prelungire și o lărgire semnificativă a intestinului.
Simptomele bolii Hirschsprung
Primele simptome ale bolii Hirschsprung sunt flatulența, constipația și creșterea circumferinței abdomenului. Dacă pacientul nu se consultă cu un medic, încep să apară semne târzii. Acestea includ:
- anemie ;
- malnutriție;
- fecale pietre.
În unele cazuri, pacienții suferă de dureri în abdomen, a căror rezistență poate crește pe măsură ce crește durata constipației.
Etapele bolii Hirschsprung
Sindromul Hirschsprung se dezvoltă în mai multe etape. Prima etapă a bolii este compensată: pacientul are constipație, dar pentru o lungă perioadă de timp, diferite cliseuri de curățare îl elimină foarte ușor.
După aceasta, apare o etapă subcompensată, în timpul căreia starea pacientului se înrăutățește, iar clismele devin mai puțin eficiente. În acest stadiu al dezvoltării bolii Hirschsprung la adulți, greutatea corporală scade, ei sunt tulburați de greutatea abdomenului și de dificultatea respirației. În unele cazuri, se observă anemie severă și tulburări metabolice.
Următoarea etapă a bolii este decompensată. Pacienții nu mai sunt ajutați prin curățarea clismelor și a diferitelor laxative. El are încă un sentiment de greutate în abdomenul inferior și, de asemenea, se dezvoltă rapid obstrucția intestinală.
Diagnosticul bolii Hirschsprung
În caz de suspiciune a bolii Hirschsprung, se efectuează prima examinare rectală. În prezența bolii, o fiolă goală a rectului se găsește la pacient. Tonul sfincterului este mărit. În acest caz, este necesar să se efectueze o radiografie de anchetă a tuturor organelor cavității abdominale. Cu boala Hirschsprung, buclele de colon sunt mărite și umflate, uneori detecând nivelurile de lichid.
Pacientul trebuie, de asemenea, să efectueze o sigmoidoscopie, irigografie, colonoscopie și diagnostice histochimice.
Tratamentul bolii Hirschsprung
Singura modalitate de a trata boala lui Hirschsprung este intervenția chirurgicală. Obiectivele principale ale operațiunii sunt:
- lichidarea tuturor departamentelor extinse;
- înlăturarea zonei aganglionare;
- conservarea părții intestinului gros care funcționează.
Pentru copii, au fost dezvoltate operațiile radicale ale lui Swanson, Duhamel și Soave. Adulții performanța lor în forma obișnuită sunt contraindicate din cauza caracteristicilor anatomice și a sclerozei severe în membranele musculare sau submucoase ale intestinului. Cel mai adesea, cu boala lui Hirschsprung, operația lui Duhamel este modificată, în care zona aganglionară este îndepărtată prin crearea unui mic pumn de rect. În cele mai multe cazuri, este posibil să se prevină deteriorarea sfincterului anusului și să se formeze o anastomoză colorectală.
Înainte de operație, pacientul are nevoie
Prognosticul general al bolii Hirschsprung după o intervenție chirurgicală este relativ favorabil. Dar, în unele cazuri, pot fi necesare intervenții chirurgicale repetate. Aproape întotdeauna esența unei astfel de operații este redusă la reconstrucția anastomozei și se realizează prin accesul peritoneal sau perineal.