Această clasă de boli umane, ca autoimună, este asociată cu afectarea funcțiilor sistemului imunitar și producerea patologică a anticorpilor autoimunci care acționează împotriva țesuturilor sănătoase ale corpului și conduc la alterarea sau distrugerea lor inflamatorie. Aceste patologii pot afecta diferite organe și sisteme, inclusiv ficatul. Astfel, la femei, în special la vârsta de 40-50 de ani, se poate dezvolta ciroza biliară primară a ficatului și, în multe cazuri, se observă caracterul familial al bolii (printre surori, mame și fiice, etc.).
Cauzele și stadiile de ciroză biliară primară
În momentul de față, nu se știe exact care este mecanismul de declanșare a dezvoltării cirozei biliari primare, în această privință studiile și discuțiile sunt în curs de desfășurare. Printre ipotezele privind cauzele patologiei se numără următoarele:
- infecții virale și bacteriene (teoriile recent despre natura infecțioasă a bolii sunt foarte îndoielnice);
- tulburări hormonale;
- factori genetici;
- impact asupra corpului de substanțe chimice;
- alte boli autoimune (artrita reumatoidă, boala Raynaud, sindromul Sjogren, tiroidita autoimună, sclerodermia, acidoza renală tubulară etc.).
Există patru etape în dezvoltarea bolii:
- În stadiul inițial, ca rezultat al reacțiilor autoimune, apare o inflamație inflamatorie inflamatorie a conductelor biliare intrahepatice, se observă stagnarea biliară.
- Apoi, există o scădere a numărului de canale biliare, blocarea excreției biliare și intrarea în sânge.
- Tracturile portalului ficatului sunt înlocuite cu țesut cicatricial, se observă semne de inflamație activă și fenomene necrotice în parenchim.
- Etapa de ciroză mică și gros-nodulară cu semne de colestază periferică și centrală.
Simptomele cirozei biliari primare
Primele manifestări ale patologiei, la care se plâng cel mai adesea pacienții, sunt:
- slăbiciune severă, oboseală rapidă, somnolență crescută, limitarea semnificativă a activității și afectarea capacității de muncă;
- mâncărimi ale pielii (în multe cazuri pronunțate, mai rău noaptea și după ce se băteau, atingând produse din lână);
- îngroșarea pielii, întărirea aspectului pielii;
- icterul pielii, membranelor mucoase, sclere;
- ochii uscați ;
- disconfort, sensibilitate în hipocondrul drept.
De asemenea, pacienții sunt adesea deranjați de o ușoară creștere a temperaturii corporale, dureri de cap, lipsa apetitului, scădere în greutate, stare depresivă. La unii pacienți, ciroza biliară primară în stadiul inițial de compensare este practic asimptomatică.
Apoi, următoarele simptome sunt adăugate la simptomele listate:
- Vărsături vasculare pe piele;
- roșeața feței, a picioarelor și a palmelor;
- deformarea unghiilor ("sticla de ceas"), apariția benzilor transversale albe pe ele;
- îngroșarea falangelor unghiilor.
Datorită întreruperii absorbției vitaminelor și a altor substanțe nutritive, se pot forma, de asemenea, osteoporoză, steatoree, hipotiroidism, vene varicoase ale venelor esofagiene, hemoroizi, ascite, creșterea hemoragiei și alte complicații.
Diagnosticul cirozei biliari primare
Prezentarea acestui diagnostic se bazează pe teste de laborator:
- un test de sânge general;
- analiză sanguină biochimică ;
- coagulare;
- analize hepatice;
- lipidograma;
- analiza generală a urinei.
Confirmați că diagnosticul este posibil prin intermediul unei biopsii hepatice, care se efectuează sub control ultrasonic.
Tratamentul cirozei biliari primare
Tratamentul specific al bolii nu există, doar metode care reduc severitatea simptomelor clinice, opresc progresia cirozei, prevenind dezvoltarea complicațiilor severe. Practic, acestea sunt scheme de medicamente cu numirea medicamentelor imunosupresoare, glucocorticosteroizilor, colagogilor, hepatoprotectorilor, antihistaminelor etc. Sunt de asemenea utilizate metode fizioterapeutice, se prescrie o dietă specială. În cazurile severe, intervențiile chirurgicale sunt efectuate până la transplantul de ficat.